Muere el influyente sudafricano Beintri Booysen a los 19 años Desde su perfil de TikTok comparte vídeos concienciando sobre la enfermedad que padecía y la causa de su muerte un año después de cumplir los veintitantos: el síndrome de Hutchison-Gilford.
Su madre se encargó de publicar la triste noticia en su cuenta de Facebook. “Con profunda tristeza anunciamos el fallecimiento de una de las jóvenes más queridas e inspiradoras de Sudáfrica, Beantri Booysen”, dijo. Tiene más de 250.000 seguidores en su cuenta de TikTok, lo que lo convierte en una de las personas más influyentes del país.
El síndrome de Hutchinson-Guilford, también conocido como progeria, es una enfermedad genética muy rara que provoca un envejecimiento acelerado en los niños. El trastorno suele manifestarse en los dos primeros años de vida, cuando los niños comienzan a mostrar signos de crecimiento lento, caída del cabello y piel fina y arrugada. La progeria es causada por una mutación en el gen LMNA que produce una proteína defectuosa llamada progerina, que debilita la estructura del núcleo celular.
Los bebés con progeria parecen sanos al nacer, pero pronto desarrollan características distintivas como una cabeza grande, ojos prominentes y una nariz delgada y torcida. Además, tienen graves problemas de salud como las enfermedades cardiovasculares, que son la principal causa de muerte en estos pacientes. La esperanza de vida media de los afectados por esta afección es de unos 15 años. Sin embargo, algunos pueden vivir hasta 20 años. Booysen es una de las 200 personas a las que se les ha diagnosticado la enfermedad.
Actualmente, no existe cura para la progeria, pero se están realizando investigaciones prometedoras para controlar sus síntomas y complicaciones. Los tratamientos se centran en mejorar la calidad de vida de los pacientes a través de medicamentos y tratamientos específicos. El diagnóstico temprano y el manejo adecuado de la enfermedad son importantes para prolongar la vida de los niños afectados y mejorar su bienestar general.
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